Métabolisme des N-glycanes liés ou libres dans des modèles de Congenital Disorders of Glycosylation (CDG) et mise au point d'outils moléculaires pour la purification du transporteur lysosomal des oligosaccharides libres

TL;DRAbstract

L'UDP-Glc joue un role central dans de nombreux processus cellulaires comme la synthese du glycogene, des proteoglycanes ou encore des N-glycanes. Nous avons etudie la N-glycosylation dans des cellules dont le taux d'UDP-Glc est reduit. Les resultats obtenus montrent que -les glycanes lies aux lipides ou aux proteines ne contiennent pas de residus de Glc detectables -la maturation des N-glycanes est differente par une forte diminution des residus de Gal terminaux. Nous avons montre qu'un traitement au galactose restaure -le taux d'UDP-Glc intracellulaire -une glucosylation normale ainsi que -une maturtion normale des N-glycanes. La suite du travail a ete d'etudier des cellules deficientes en glucosidase I du reticulum endoplasmique (RE). Les travaux ont montre -une secretion d'oligasacchrides (OS) libres de type complexe -une importante accumulation cytosolique d'OS libres provenant de la degradation des glycoproteines. La troisieme partie de ce travail a ete de synthetiser des outils

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